長(zhǎng)期咳嗽咳痰還咯血 背后的沉默殺手竟是它

7月1日是首個(gè)國(guó)際支氣管擴(kuò)張日 呼吸科專(zhuān)家?guī)Т蠹医议_(kāi)這個(gè)“百變大咖”真面目

有一種咳嗽、咳痰甚至咯血，因其致病因素變化多端，起病隱匿癥狀不典型，常常被延誤診斷，或是被誤診為“慢性支氣管炎”。有的人甚至一直沒(méi)有去醫(yī)院就診，以為是抽煙抽的。其實(shí)，潛藏在其背后的病因很可能是支氣管擴(kuò)張癥。

今年7月1日是第一個(gè)國(guó)際支氣管擴(kuò)張日，旨在讓更多人提高對(duì)支氣管擴(kuò)張癥的認(rèn)知。今天呼吸科專(zhuān)家就來(lái)帶你認(rèn)識(shí)一下這個(gè)“沉默”殺手。

吃抗生素咳嗽就緩解 他到底得了啥?。?/p>

小王自幼有咳嗽咳痰的癥狀，在老家的醫(yī)院看過(guò)，有的醫(yī)生說(shuō)是“慢性支氣管炎”，有的醫(yī)生說(shuō)是“支氣管擴(kuò)張癥”。一直以來(lái)，小王都沒(méi)有接受正規(guī)診治，一旦咳嗽咳痰加重了就吃幾天抗生素，癥狀就會(huì)好些。

小王因?yàn)殚L(zhǎng)期出差，咳嗽咳痰的老毛病又加重了，找到了呼吸科醫(yī)生。醫(yī)生通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史，開(kāi)具相關(guān)檢查，明確了小王患有“支氣管擴(kuò)張癥”，而且發(fā)現(xiàn)了他支氣管擴(kuò)張癥的病因是“原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙”，根據(jù)病因，醫(yī)生幫助他制定了后續(xù)的診療計(jì)劃。

原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙是支氣管擴(kuò)張癥的一個(gè)罕見(jiàn)的病因，但是具有代表性，說(shuō)明支氣管擴(kuò)張癥病因的復(fù)雜性，有些病因不是很容易發(fā)現(xiàn)。

它起病隱匿 確診常被延遲

支氣管擴(kuò)張癥(簡(jiǎn)稱(chēng)支擴(kuò))是一種慢性呼吸疾病，容易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，病情進(jìn)展可逐漸出現(xiàn)肺功能下降。大多數(shù)支擴(kuò)患者會(huì)長(zhǎng)期咳嗽、咳痰或者咯血，病情嚴(yán)重者因肺功能下降可導(dǎo)致呼吸困難甚至呼吸衰竭。

支氣管擴(kuò)張癥有如此大的危害性，卻很長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)有引起人們的重視，它是如何做到這么“低調(diào)”的呢？

支氣管擴(kuò)張癥有悠久的歷史，早在1819年，發(fā)明聽(tīng)診器的雷奈克醫(yī)生將支擴(kuò)描述為氣道感染和炎癥惡性循環(huán)所致的一種支氣管和細(xì)支氣管的異常擴(kuò)張。

但是直到1971年，肺部CT才開(kāi)始逐漸應(yīng)用于臨床，成為支擴(kuò)簡(jiǎn)單易行的確診方法。即使有了便捷的診斷方法，支擴(kuò)的診斷時(shí)間相比發(fā)病時(shí)間仍然是明顯延遲的，這與支擴(kuò)的表現(xiàn)不典型，以及對(duì)支擴(kuò)的重視程度不夠有關(guān)。

病因類(lèi)型多樣 它是“百變大咖”

研究顯示，只有40%-60%的支擴(kuò)患者其診療過(guò)程中涉及到病因評(píng)估。而實(shí)際上，支擴(kuò)的病因可以有多種“身份”，是一個(gè)“百變大咖”。引起支擴(kuò)的主要病因有以下幾個(gè)類(lèi)型：

外敵來(lái)侵型——病原體入侵 幼年時(shí)期如果出現(xiàn)嚴(yán)重的下呼吸道感染，容易引發(fā)支氣管擴(kuò)張，主要代表有百日咳、麻疹等。

其中有一位婉約派代表“非結(jié)核分枝桿菌”，并不是很執(zhí)著于兒童，而是更喜歡體型瘦弱、溫文爾雅的成年女性。這個(gè)病還有一個(gè)名字——溫德米爾夫人綜合征，來(lái)自于王爾德的喜劇《溫夫人的扇子》，講述的是英國(guó)維多利亞時(shí)期上流社會(huì)的女性故事，傳達(dá)了一種過(guò)于挑剔的行為“淑女不吐痰”。痰液在氣道內(nèi)蓄積，久而久之為病菌營(yíng)造了感染入侵的機(jī)會(huì)。還有一個(gè)以曲霉菌為首的真菌雙槍團(tuán)隊(duì)，除了可因感染導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張之外，還可以通過(guò)致敏的手段引起支氣管擴(kuò)張，這類(lèi)患者總會(huì)有類(lèi)似哮喘的癥狀。

先天不足型——先天疾病 源自基因的異常，比如開(kāi)頭提到的小王，導(dǎo)致支擴(kuò)的原因是先天性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，是一種以纖毛運(yùn)動(dòng)障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，多幼年發(fā)病，表現(xiàn)為慢性上、下氣道疾病(鼻竇炎、支擴(kuò))，可合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和不孕不育。

這種疾病可以通過(guò)鼻呼出氣一氧化氮來(lái)篩查，需要通過(guò)基因檢測(cè)、活檢病理電子顯微鏡來(lái)明確診斷。

自相殘殺型——自身免疫疾病 主要原因是機(jī)體對(duì)自身的抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，簡(jiǎn)單地說(shuō)就是身體發(fā)生了“內(nèi)戰(zhàn)”。包括多種疾病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等，其肺部損害往往以間質(zhì)性病變著名，而其引起的支氣管擴(kuò)張卻是默默無(wú)聞……

城門(mén)失守型——免疫缺陷 這里面又分兩個(gè)派系，一個(gè)是獲得性免疫缺陷，也就是“大名鼎鼎”的艾滋病，只是艾滋病導(dǎo)致支擴(kuò)的功能確實(shí)少為人知。另一個(gè)是先天性免疫缺陷，如低丙種球蛋白血癥等，由于是先天性疾病，也“隸屬于”前面提到的“先天不足”。

散兵游勇型——其他疾病導(dǎo)致 慢阻肺、哮喘、異物吸入、反流性食管炎等都可能引起支擴(kuò)，而缺少病因查找這一環(huán)節(jié)，會(huì)失去進(jìn)行針對(duì)性治療的機(jī)會(huì)。

臨時(shí)抱佛腳 不如平時(shí)多干預(yù)

多年來(lái)，對(duì)于支擴(kuò)患者的治療，主要是在急性加重感染期抗感染治療。實(shí)際上，在穩(wěn)定期可以通過(guò)多種方式，達(dá)到預(yù)防急性加重，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展的目的。

例如：銅綠假單孢菌常在支擴(kuò)患者的氣道內(nèi)定植，會(huì)導(dǎo)致反復(fù)感染，降低了患者的生活質(zhì)量，加速疾病惡化，也使患者的醫(yī)療費(fèi)用增多。對(duì)于有銅綠假單孢菌定植或者反復(fù)急性加重的患者，建議長(zhǎng)期霧化抗生素或者口服大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物治療。

除此之外，氣道廓清、肺功能康復(fù)等都對(duì)支擴(kuò)患者的治療很有幫助。同時(shí)，隨著病因診斷的明確，可以采用針對(duì)病因的治療方式。

總體而言，支氣管擴(kuò)張癥的歷史，過(guò)于低調(diào)。如今，隨著支氣管擴(kuò)張癥的患病率持續(xù)增高，醫(yī)生也越來(lái)越關(guān)注病因的篩查，治療手段也逐漸增多。

文/孫麗娜(北京大學(xué)第三醫(yī)院)

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