日前上映的電影《誤殺2》因“父子情”的主題吸引了許多影迷。影片主人公兒子所患的擴(kuò)張型心肌?。―CM，簡(jiǎn)稱擴(kuò)心?。?，是現(xiàn)實(shí)中常見的一種兒童心臟病。起病隱匿、發(fā)病急、治療難、預(yù)后差，都是這種疾病的特點(diǎn)。今天，我們來(lái)認(rèn)識(shí)一下這種兇險(xiǎn)的心臟病為何發(fā)作時(shí)往往就已經(jīng)很嚴(yán)重，以及能否預(yù)防。

1 只占兒科心臟病的1%卻實(shí)屬“高危”

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。臨床上，“異質(zhì)性心肌疾病”是指非冠心病、高血壓、瓣膜病等原因所引起的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常。它通常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張，嚴(yán)重心肌病還會(huì)引起心血管性死亡或進(jìn)展性心力衰竭。

在兒科心臟病類型中，心肌病大約只占到1%。但是，千萬(wàn)不要小看這1%，雖然其發(fā)病率遠(yuǎn)低于先天性心臟病，但預(yù)后差，說(shuō)是高危病種一點(diǎn)兒也不夸張。在這1%之中，大約有1/3的患兒需要心臟移植或最終死亡。

過(guò)去，醫(yī)學(xué)上曾將心肌病定義為“不明原因的原發(fā)于心肌的疾病”。2008年歐洲心臟病協(xié)會(huì)（ESC）將心肌病重新定義為：非冠狀動(dòng)脈心臟病、高血壓、心瓣膜病和先天性心臟病等所導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常的心肌疾病。根據(jù)心臟解剖形態(tài)與病理生理，將心肌病分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病，以及未分類心肌病。

在電影《誤殺2》中，主人公的兒子患上的就是擴(kuò)張型心肌病。擴(kuò)心病是一種原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。

2 為什么一發(fā)現(xiàn)就已經(jīng)很嚴(yán)重

看完《誤殺2》，還有很多人想知道，為什么上一次體育課擴(kuò)心病就突然發(fā)作了，此前沒(méi)有任何征兆嗎？為什么一確診就已經(jīng)嚴(yán)重到隨時(shí)可能死亡的程度？

兒童心肌病的確不容易發(fā)現(xiàn)，它的臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一，進(jìn)展可急可緩，臨床主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常、血栓形成及猝死。

根據(jù)報(bào)道，在18歲以下人群中，擴(kuò)心病的年發(fā)病率約在1.13/10萬(wàn)到1.24/10萬(wàn)之間，男孩的發(fā)病率略高于女孩。約70%-90%的患兒在確診時(shí)以心力衰竭為主要表現(xiàn)。

因此，擴(kuò)心病大多數(shù)病程進(jìn)展緩慢。患兒在發(fā)病早期，因心臟代償功能尚可，很少有明顯臨床表現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促乏力、憋氣，休息后可自行緩解，有些患兒則表現(xiàn)為心悸。對(duì)于這些癥狀患兒很難主動(dòng)描述，所以該病發(fā)病隱匿，容易被家長(zhǎng)忽視。隨著病程進(jìn)展，心臟各心腔病理性擴(kuò)大，心臟射血分?jǐn)?shù)明顯降低，進(jìn)入失代償期后，患兒心力衰竭的癥狀逐漸明顯，日?；顒?dòng)明顯減少直至活動(dòng)困難。

3 預(yù)防流感尤其重要

孩子得病后，許多家長(zhǎng)都想不通：“為什么會(huì)得這種??？怎么得的這種?。?rdquo;作為心臟?？漆t(yī)生，我們必須坦承地說(shuō)，要搞清楚這個(gè)原因不容易。因?yàn)?，心肌病的病因極為廣泛，包括遺傳性原因和非遺傳性原因，目前只有30%-40%的病例能明確病因。

同樣的，大多數(shù)擴(kuò)心病患者的病因亦不明確。從臨床情況來(lái)看，遺傳因素約占到病因的30%。其中，常染色體顯性遺傳最為多見，也有常染色體隱性遺傳、X染色體連鎖和線粒體遺傳形式存在。目前發(fā)現(xiàn)超過(guò)30個(gè)常染色體基因和2個(gè)X連鎖基因易患擴(kuò)心病，隨著醫(yī)療水平和基因篩查技術(shù)的進(jìn)步，相關(guān)致病基因的發(fā)現(xiàn)數(shù)量還將持續(xù)增加。

已有充足的資料顯示，父母其中一方患有擴(kuò)心病的家庭約有20%-35%的概率會(huì)導(dǎo)致子女患病。有一個(gè)12歲患兒，就診時(shí)表現(xiàn)為嘔吐、乏力、尿少，體檢心律不齊、心音低鈍，X線胸片顯示有肺炎改變，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖和心臟彩超均顯示擴(kuò)心病征象。患兒在發(fā)病10個(gè)月后，因心力衰竭死亡。在對(duì)其家庭做基因篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)，其父母均存在不同位點(diǎn)的突變基因，但沒(méi)有臨床癥狀和體征?；純旱母绺缫泊嬖谝粋€(gè)突變基因位點(diǎn)，但沒(méi)有發(fā)病，而該患兒由于同時(shí)存在父母二人的所有突變基因，因此逐步發(fā)展為擴(kuò)心病。

那么，有必要做基因篩查嗎？由于擴(kuò)心病的致病基因多，基因篩查的效率低、花費(fèi)高，家族性擴(kuò)心病并不推薦常規(guī)做基因篩查，但對(duì)于一些特殊表型，如擴(kuò)心病伴有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙，可對(duì)特定的致病基因進(jìn)行篩查。

約40%的非遺傳性擴(kuò)心病，源于心肌炎或炎癥性心肌病。從發(fā)病原因上來(lái)說(shuō)，兩者有本質(zhì)區(qū)別。炎癥性心肌病主要是遺傳因素所致，或是繼發(fā)于缺血性心肌病、酒精性心肌病等造成的心肌不可逆損傷，臨床治療主要以對(duì)癥治療為主，難以根治。而心肌炎主要是感染病毒后引起，如柯薩奇病毒性病毒、流感病毒、風(fēng)疹病毒、麻疹病毒等，經(jīng)過(guò)治療可以痊愈。

幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。值得注意的是，上呼吸道感染是誘發(fā)擴(kuò)心病加重的最常見原因，因此預(yù)防感冒，特別是流感格外重要。

4 哪些癥狀應(yīng)引起家長(zhǎng)警惕

如前所述，擴(kuò)心病的臨床表現(xiàn)往往比較寬泛，如胸悶、氣短及心慌等，與其它心臟病的表現(xiàn)沒(méi)有太大區(qū)別。還有的患兒早期癥狀不明顯，一直到出現(xiàn)心衰才發(fā)現(xiàn)，繼而可發(fā)生暈厥，甚至心跳驟停和猝死。

因此，我們需要提醒家長(zhǎng)的是，如果孩子主訴乏力、胸悶、心慌及氣促，就需要帶孩子去醫(yī)院做初步檢查。超聲心動(dòng)圖和X線胸片檢查，都很容易發(fā)現(xiàn)或排除擴(kuò)心病。這些檢查也能將其與其它心臟病相鑒別，如先天性心臟病及瓣膜性心臟病。

目前，門診醫(yī)師接診任何心肌病患者，都會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)家族史，了解包括三代直系親屬在內(nèi)的詳細(xì)家系圖。比如，詢問(wèn)患者的家族成員有無(wú)心肌疾病患者，或有無(wú)心血管事件如心力衰竭、心律失常及猝死等，尋找是否為家族性心肌病的線索。

患者的影像學(xué)檢查結(jié)果是關(guān)注重點(diǎn)。從胸片上看，擴(kuò)心病的心臟呈球形，心影明顯增大。而超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)這類患者的診斷更為明確。擴(kuò)心病的心臟超聲表現(xiàn)為心臟各腔室擴(kuò)大，以左心室為主。其室壁運(yùn)動(dòng)幅度降低，左心房室瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口。典型者的左心房室瓣前后葉會(huì)出現(xiàn)如“鉆石樣”的改變。一般情況下，患者左心室的收縮功能和舒張功能都會(huì)降低，以收縮功能降低為主。

由于大部分?jǐn)U心病患者的病因不明確，醫(yī)師的臨床處理方法主要是控制心功能不全和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞。

1.有心臟擴(kuò)大、心功能減退者應(yīng)注意休息，一旦診斷為擴(kuò)心病，就不能正常參加體育活動(dòng)了，嚴(yán)重的還需休學(xué)在家，根據(jù)病情程度，短則一兩個(gè)月，長(zhǎng)則可能需要三五年；

2.有心力衰竭者，治療原則與一般心力衰竭相同，遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心藥、利尿藥和擴(kuò)血管藥；

3.有心律失常尤其有明顯癥狀者，即自我感覺(jué)心悸明顯者，需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療，對(duì)快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險(xiǎn)者的治療應(yīng)積極，如早期安裝永久起搏器對(duì)患者生活質(zhì)量能有明顯改善；

4.預(yù)防栓塞性并發(fā)癥，可口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

但是，凡是心臟擴(kuò)大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者，預(yù)后均不佳，不少患者還可能有猝死風(fēng)險(xiǎn)。超聲心動(dòng)圖提示心室大和功能差，往往是預(yù)后不佳的表現(xiàn)，尤其是同時(shí)存在左右心室擴(kuò)大及心功能不全者。

總之，一旦孩子確診為擴(kuò)心病，家長(zhǎng)應(yīng)遵醫(yī)囑治療。同時(shí)，讓孩子避免勞累、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，尤其是注意預(yù)防呼吸道感染，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改善心功能。

5 大人的心臟能移植給孩子嗎

擴(kuò)心病患者的病程長(zhǎng)短不一，短的在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長(zhǎng)的可存活20年以上。像電影中出現(xiàn)的最終解決方案心臟移植，只適用于嚴(yán)重?cái)U(kuò)心病導(dǎo)致重度心力衰竭的患者。目前，外科心臟移植手術(shù)是臨床上治療擴(kuò)心病的最終辦法。

心臟移植是將已判定為腦死亡并配型成功的人類心臟完整取出，植入所需受體胸腔內(nèi)的同種異體移植手術(shù)，但這種手術(shù)不適用所有的心衰患者。當(dāng)合并心臟以外的其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾病時(shí)，被認(rèn)為存在心臟移植的禁忌癥。比如，患有不可逆的嚴(yán)重肝臟、腎臟或肺部疾病，以及難以控制的高血壓或嚴(yán)重糖尿病等，都會(huì)影響心臟移植術(shù)后恢復(fù)。

那么，大人的心臟能移植給孩子嗎？

電影是電影，現(xiàn)實(shí)是現(xiàn)實(shí)。對(duì)于能夠進(jìn)行心臟移植手術(shù)的患者來(lái)說(shuō)，需要心臟配型成功，還需要匹配大小適合的心臟，否則都會(huì)影響手術(shù)預(yù)后?？紤]到兒童胸腔容積有限，動(dòng)靜脈血管的直徑與成年人血管相差過(guò)大，以及兒童血管還需要遠(yuǎn)期再發(fā)育等問(wèn)題，成人的心臟成功移植到年齡相差過(guò)大的兒童體內(nèi)，難度非常大。因此，等待合適的心臟供體是目前手術(shù)治療擴(kuò)心病的一大難題。

擴(kuò)心病屬于慢性病的范疇，如今已有越來(lái)越多的致病基因及其突變位點(diǎn)被發(fā)現(xiàn)。在一些國(guó)家，通過(guò)對(duì)患者或其一級(jí)親屬詢問(wèn)相關(guān)的臨床征兆或特征，如暈厥、胸悶、呼吸困難、心力衰竭、心臟驟停和家族性心源性猝死史等，來(lái)對(duì)可能的原發(fā)性心肌病患者進(jìn)行臨床前期的基因檢測(cè)和家族篩查。我國(guó)目前對(duì)心肌病的診斷大多還是患病后診斷的方式。因此，未來(lái)應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到基因檢測(cè)和家族篩查對(duì)臨床前的指導(dǎo)作用，可設(shè)立多學(xué)科門診，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)擴(kuò)心病患者，進(jìn)行早期干預(yù)，降低患者死亡率。這也是全球原發(fā)性心肌病診斷、預(yù)防和治療的主要趨勢(shì)。

（北京安貞醫(yī)院小兒心臟外科主任醫(yī)師范祥明）

延伸閱讀

冬季護(hù)心要過(guò)四關(guān)

寒冷冬季，對(duì)心臟健康來(lái)說(shuō)是一個(gè)挑戰(zhàn)。冬季保護(hù)好心臟，要過(guò)四關(guān)。

保暖研究顯示，在寒冷季節(jié)，心臟病的突發(fā)事件比其他季節(jié)高2至3倍，主要原因是室內(nèi)外溫差大，容易加大心臟的負(fù)荷，嚴(yán)重時(shí)會(huì)造成心絞痛或心肌梗死的發(fā)生。因此，有心血管疾病的人一定要注意保暖，尤其要保護(hù)好頭部、手部、腳部。另外，切記大風(fēng)降溫時(shí)，不要迎風(fēng)行走。

睡眠高質(zhì)量的睡眠相當(dāng)于給心臟充足了電，每晚應(yīng)保證七八個(gè)小時(shí)的睡眠。傍晚與凌晨是心梗與卒中的高發(fā)時(shí)段，心臟不好的人經(jīng)醫(yī)生評(píng)估后睡前可適當(dāng)服用阿司匹林。老人睡醒時(shí)不要急于下床，先在床上躺5至10分鐘，避免引發(fā)心絞痛和中風(fēng)。

呼吸呼吸道感染在冬季高發(fā)，導(dǎo)致肺組織的氧交換能力降低，容易誘發(fā)急性心肌梗死、猝死等急性冠心病事件，因此建議體質(zhì)較差的老人提前接種流感疫苗。同時(shí)，空氣中的污染物會(huì)加快心率、升高血壓、激發(fā)血管炎癥反應(yīng)，高血壓、冠心病、心衰等患者在霧霾天氣應(yīng)減少戶外活動(dòng)。

運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)有助于改善心臟功能，心臟功能不好的人要在太陽(yáng)出來(lái)后再運(yùn)動(dòng)，以微微出汗為宜，時(shí)間控制在1小時(shí)以內(nèi)，最好選擇散步、慢跑、打太極拳等不太激烈的運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)過(guò)程中如感到身體不適，應(yīng)立即休息。

免責(zé)聲明：凡本網(wǎng)注明“來(lái)源：XXX（非駐馬店廣視網(wǎng)、駐馬店融媒、駐馬店網(wǎng)絡(luò)問(wèn)政、掌上駐馬店、駐馬店頭條、駐馬店廣播電視臺(tái)）”的作品，均轉(zhuǎn)載自其它媒體，轉(zhuǎn)載目的在于傳遞更多信息，并不代表本網(wǎng)贊同其觀點(diǎn)和對(duì)其真實(shí)性負(fù)責(zé)，作品版權(quán)歸原作者所有，如有侵犯您的原創(chuàng)版權(quán)請(qǐng)告知，我們將盡快刪除相關(guān)內(nèi)容。凡是本網(wǎng)原創(chuàng)的作品，拒絕任何不保留版權(quán)的轉(zhuǎn)載，如需轉(zhuǎn)載請(qǐng)標(biāo)注來(lái)源并添加本文鏈接：http://www.howtobuymyhome.com/showinfo-108-270923-0.html，否則承擔(dān)相應(yīng)法律后果。